Page 10 - Milde Hämophilie
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Welche Therapie-
möglichkeiten gibt es?
Das Blutungsverhalten ist bei milder Hämophilie individuell sehr unterschiedlich.
Bei den meisten Betroffenen der milden Formen reicht die Menge an produziertem
Gerinnungsfaktor im Blut aus, um eine kleine Blutung im Alltag zu stillen. Oft ist dann
eine Therapie nur in speziellen Situationen, z. B. bei einer Operation, nötig.
Bei einer milden Hämophilie A besteht die Möglichkeit, den Körper im Bedarfsfall dazu
anzuregen, die verfügbare Menge an Faktor VIII im Blut durch die Gabe des Medikaments
DDAVP (1-Desamino-8-D-Arginin-Vasopressin) zu erhöhen. Dieses Medikament bewirkt,
dass Faktor VIII aus den körpereigenen Speichern abgegeben und in das Blut freigesetzt
wird. DDAVP ist allerdings zur Behandlung der Hämophilie B nicht wirksam. Aufgrund
von schwerwiegenden Nebenwirkungen, wie einer möglichen Krampfgefahr, sollte DDAVP
bei Kindern erst ab dem 4. Lebensjahr und nur mit besonderer Vorsicht bei älteren
Patienten eingesetzt werden. Ferner muss die Wirksamkeit von DDAVP vorab bei jedem
Betroffenen geprüft werden, da es je nach Studie bei bis zu 40 % der Patienten mit milder
Hämophilie gar keinen oder einen nicht ausreichenden Effekt zeigte.
Unterstützend kann zudem Tranexamsäure verwendet werden. Diese verhindert bzw.
verlangsamt die Auflösung des Blutgerinnsels, so dass der Wundheilungsprozess einsetzen
kann.
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