Page 6 - Diagnose Hemmkörper bei Hämophilie A
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Was sind die Ursachen einer
Hemmkörper-Hämophilie?
Die Frage, warum Ihr Kind betroffen ist, kann leider nicht im Detail beantwortet werden. Es ist auch
noch nicht vollständig geklärt, welche genauen Ursachen die Hemmkörperbildung begünstigen.
Die Ursachen, die nach heutigen Erkenntnissen im Zusammenhang mit der Hemmkörperbildung
stehen, sind:
1. Schweregrad der Hämophilie: 5. Konzentrattyp:
Menschen mit schwerer Hämophilie haben ein Untersuchungen konnten aufzeigen, dass die
höheres Risiko für eine Hemmkörperbildung Hemmkörperrate bei plasmatischen Faktor-
als Menschen mit milder Hämophilie. konzentraten im Vergleich zu rekombinanten
Konzentraten deutlich verringert ist.
2. Genetische Faktoren:
Menschen mit größeren genetischen Fehlern im 6. Therapieregime:
Faktor-VIII-Gen (Mutationstyp) neigen häufiger Das Risiko der Hemmkörperbildung kann durch
zur Hemmkörperentstehung. eine dauerhafte regelmäßige Gabe von Faktor-VIII
(Prophylaxe) deutlich verringert werden. Bei der
3. Familiendiagnose: Prophylaxetherapie werden schwere Blutungen
Wenn schon Familienmitglieder einen Hemm- vermieden, da durch regelmäßige Faktorgabe
körper entwickelt haben, ist das Risiko der der Faktor-VIII-Spiegel dauerhaft angehoben
Hemmkörperbildung erhöht. wird.
4. Ethnische Zugehörigkeit:
Manche ethnische Gruppen (z. B. Patienten mit
afrikanischem Ursprung) zeigen eine höhere
Hemmkörperrate auf.
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