Page 5 - Diagnose Hemmkörper bei Hämophilie A

Hämophilie A ist eine Erbkrankheit,

bei der ein Mangel oder ein vollständiges Fehlen bestimmter Blutbestandteile (Gerinnungs-
faktoren) zu einer Störung der normalen Blutstillung führt. Es kommt zu verlängerten Blutungen
nach Verletzungen, zu Hauteinblutungen (blaue Flecken) sowie auch zu spontanen Blutungen
in Muskeln, Gelenken und inneren Organen. Sie haben in der Vergangenheit schon Erfahrungen
sammeln können, dass es bei dieser Krankheit sehr wichtig ist, das Blutungsverhalten des
Kindes richtig einzuschätzen und entsprechend darauf zu reagieren.

Die Bildung von Hemmkörpern

ist die schwerwiegendste Nebenwirkung, die heutzutage bei der Behandlung der Hämophilie
auftreten kann. Das wird immer wieder von Experten betont. Die Hemmkörperbildung tritt
gehäuft bei Betroffenen mit schwerer Hämophilie A auf, da diese eine äußerst geringe Menge
an eigenem Faktor im Blut besitzen. Das körpereigene Abwehrsystem des Kindes „kennt“
den gespritzten Faktor nicht und versucht, diesen „körperfremden“ Faktor auszuschalten,
indem es Antikörper (Hemmkörper) gegen diesen Faktor bildet. Dies führt zu einem Abbau
des gespritzten Faktors. Dadurch entstehen schwerwiegende Blutungsgefährdungen unter-
schiedlich starker Ausprägung. Es können auch lebensbedrohliche Blutungen auftreten.

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