Page 11 - Diagnose Hemmkörper bei Hämophilie A
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Low-Responder:
Die Menge an Hemmkörpern im Blut Ihres Kindes wird in Bethesda-Einheiten gemessen.
Wenn dieser Wert kleiner als fünf Bethesda-Einheiten ist, gilt die Hemmkörpermenge als
niedrig, und man spricht von einem Low-Responder. In diesen Fällen ist die Behandlung
von akuten Blutungen einfacher, da die Menge an Hemmkörpern gering ist, deshalb kann
mit einer höheren Dosis an Gerinnungsfaktor-VIII eine Blutstillung erreicht werden. In diesen
Fällen kann man das Immunsystem „überlisten“, in dem man Faktor-VIII hoch dosiert von
außen zuführt. Ein Teil des zugeführten Faktors wird zwar von den Hemmkörpern abgefangen
und inaktiviert, ein Teil bleibt aber aktiv und führt dazu, dass die Gerinnung normal ablaufen
kann und die Blutung gestoppt wird.
High-Responder:
Schwieriger ist die Behandlung der Blutung bei Werten größer oder gleich fünf Bethesda-
Einheiten (High-Responder). Die Gabe von Faktor-VIII kann hier nicht zu einer Stillung
der Blutung führen, da der Faktor direkt von den Hemmkörpern inaktiviert wird. Es gibt
andere Behandlungsmöglichkeiten, um akut auftretende Blutungen bei Ihrem Kind in den
Griff zu bekommen. Dies erfolgt mit rekombinantem Faktor-VIIa oder alternativ mit plasma-
tischen Prothrombinkomplex-Konzentraten.
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