Warum müssen Gerinnungsfaktoren
gespritzt werden?
Gerinnungsfaktoren werden in die Blutbahn gespritzt. Viele Präparate haben sehr gute und einfache Hilfsmittel in der Packung, die das Spritzen für den Patienten vereinfachen.
Von ihrer chemischen Struktur her sind Gerinnungsfaktoren relativ große Eiweißmoleküle. Eiweiße werden von Magen und Darm in ihre Bausteine zerlegt, bevor sie vom Köper aufgenommen werden. Genau das würde auch mit den Gerinnungsfaktoren passieren, wenn man sie schlucken würde. Der einzige Weg, sie unversehrt in den Körper zu bringen, ist deshalb, sie zu spritzen. Dieses Spritzen wird in der Regel durch den Patienten selbst oder die Angehörigen/Betreuer erledigt. Dadurch kann im Falle einer Blutung viel schneller reagiert werden und man muss nicht warten, bis ein Arzt kommt, der die Spritze mit den entsprechenden Gerinnungsfaktoren verabreicht.
Anwendung von Gerinnungsfaktoren und Heimselbstbehandlung
Gerinnungsfaktoren werden üblicherweise intravenös (also in eine Vene) gespritzt. Solche Injektionen sind vor allem zu Beginn nicht ganz einfach. Zum Erlernen der notwendigen Techniken bieten die Behandlungszentren und Patientenorganisationen Kurse an, in denen die Eltern und/oder die Kinder in Ruhe außerhalb des Klinikalltags die Heim- bzw. Selbstbehandlung lernen können. Sehen Sie hier ein Video zur Selbstinjektion.
Nebenwirkungen und Komplikationen einer Standardtherapie
Die Substitution von Gerinnungsfaktoren wird meist gut vertragen. Bei einem kleinen Teil der Patienten kommt es zur Bildung von Hemmkörpern. Dabei erkennt das Immunsystem die gespritzten Gerinnungsfaktoren als fremd und bildet Antikörper, die sie funktionsuntüchtig machen können. Probleme können zum Beispiel bei der Anwendung auftreten, da durch das häufige Spritzen die Venen strapaziert werden.
Hemmkörperbildung
Ob und wie häufig eine Hemmkörperbildung auftritt, hängt von vielen Umständen ab. Theoretisch kann sie bei jedem Hämophilie-Patienten zu jedem Zeitpunkt der Erkrankung auftreten. Besonders hoch ist das Risiko aber bei Patienten mit schwerer Hämophilie A und während der ersten 20 Behandlungstage. Nach ca. 150 Behandlungstagen treten Hemmkörper nur noch selten auf. Eine Hemmkörperbildung ist immer dann zu vermuten, wenn trotz der regelmäßigen Anwendung der gewohnten Faktorenkonzentrate in gleichbleibender Dosierung vermehrt Blutungen auftreten, die schwer zu stoppen sind.
| Wahrscheinlichkeit für die Bildung von Hemmkörpern | ||
|---|---|---|
| Schweregrad der Hämophilie | Hämophilie A | Hämophilie B |
| Mild - moderat | 5 % - 15 % | sehr selten |
| Schwer | 25 % - 40 % | 1 % - 5 % |
Quelle: Carcao M, Goudemand J. Inhibitors in hemophilia: a primer. Treatment of Hemophilia, Montréal, Canada, 2018
Die Hemmkörperbildung tritt deutlich häufiger bei Hämophilie A als bei Hämophilie B (1-5 Prozent ) auf. Der Grund für diese Differenz ist bis heute leider nicht geklärt.