Was ist Hemmkörper-Hämophilie?
Die Hemmkörperhämophilie ist eine seltene Gerinnungsstörung. Sie wird durch vom Körper selbst gebildete Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren verursacht.
Ein Teil der Betroffenen leidet dabei nicht unter einer der angeborenen Formen der Hämophilie, sondern meist unter einer Autoimmunkrankheit, in deren Rahmen diese Antikörper vom fehlgeleiteten Immunsystem gebildet werden. Diese Form der Hemmkörperhämophilie ist bei erfolgreicher Behandlung der Grunderkrankung heilbar.
Aber auch bei Patienten mit Hämophilie A oder B können sich im Zuge der Faktorersatztherapie mit den Gerinnungsfaktoren gelegentlich solche hemmenden Autoantikörper gegen den zugeführten Faktor bilden. Auch hier ist das Hauptsymptom der Hämophilie die erhöhte Blutungsneigung. Während jedoch bei einer „normalen“ Hämophilie die Blutung durch Gabe des fehlenden Faktors zumeist gut gestoppt werden kann, treten bei Hemmkörperhämophilie nun aufgrund des Hemmkörpers trotz Therapie vermehrt Blutungen auf. Diese sind zum Teil schwerer zu behandeln.
Symptome und Therapie der Hemmkörper-Hämophilie
Bei Patienten mit Hämophilie B kann es ein Signal auf Hemmkörper sein, wenn nach der Faktorgabe eine allergische Reaktion auftritt. Durch die Bildung von Hemmkörpern ist die bisherige Behandlung nicht mehr voll wirksam, da zumindest ein Teil der zugeführten Gerinnungsfaktormenge sofort von den Hemmkörpern neutralisiert wird. Bei Patienten mit Hemmkörper-Hämophilie muss ein individuelles Behandlungsmodell entwickelt werden, das auch vom Ausmaß der Hemmkörpermenge abhängt. Sind nur wenig Hemmkörper vorhanden ist die Behandlung von akuten Blutungen einfacher. Dann kann mit einer höheren Dosis an Gerinnungsfaktor eine Blutstillung erreicht werden. Ein Teil des zugeführten Faktors wird zwar von den Hemmkörpern „weggefangen“ und inaktiviert, ein Teil bleibt aber aktiv und führt dazu, dass die Gerinnung normal ablaufen kann und die Blutung gestoppt wird.
Behandlung bei schweren Verläufen
Schwieriger ist die Behandlung der Blutung bei Patienten mit hoher Hemmkörperkonzentration. Die Gabe von Gerinnungsfaktor führt meist nicht zu einer Stillung der Blutung, da der Faktor direkt von den Hemmkörpern inaktiviert wird. Ziel der Behandlung von Hemmkörpern ist die dauerhafte Beseitigung des Hemmkörpers. Hemmkörper treten erfahrungsgemäß meist zu Beginn der Therapie auf, besonders hoch ist die Wahrscheinlichkeit während der ersten zwanzig Behandlungstage. Bei Kindern, die bis zum 50. Behandlungstag keinen Hemmkörper entwickelt haben, ist die Wahrscheinlichkeit sehr gering, dass im weiteren Verlauf noch Hemmkörper auftreten werden. Eine dauerhafte, konsequente Prophylaxe-Therapie scheint der Hemmkörperbildung entgegenzuwirken.
Eine Hemmkörperhämophilie sollte unbedingt in speziellen Hämophiliezentren behandelt werden. Bitte kontaktieren Sie auch bei jeder Blutung Ihr Hämophiliezentrum, da durch den Hemmkörper bei Blutungen die normale Therapie mit fehlendem Faktor z. T. nicht ausreicht.
| Wahrscheinlichkeit für die Bildung von Hemmkörpern | ||
|---|---|---|
| Schweregrad der Hämophilie | Hämophilie A | Hämophilie B |
| Mild - moderat | 5 % - 15 % | sehr selten |
| Schwer | 25 % - 40 % | 1 % - 5 % |
Quelle: Carcao M, Goudemand J. Inhibitors in hemophilia: a primer. Treatment of Hemophilia, Montréal, Canada, 2018
Die Hemmkörperbildung tritt deutlich häufiger bei Hämophilie A als bei Hämophilie B (1-5 Prozent ) auf. Der Grund für diese Differenz ist bis heute leider nicht geklärt.