Behandlung von Konduktorinnen der Hämophilie A

Als Konduktorin der Hämophilie A ist der Blutgerinnungsfaktor VIII in Ihrem Blut nicht in dem Maße wie bei blutungsgesunden Menschen vorhanden. Bei Konduktorinnen einer Hämophilie B ist der Blutgerinnungsfaktor IX erniedrigt.

Es sind zwei Behandlungswege möglich, um den Faktor-VIII-Gehalt in Ihrem Blut anzuheben:

  • mit der Gabe von DDAVP oder
  • der Gabe von Faktor-VIII-Konzentrat.

DDAVP
 

Der Faktor-VIII-Spiegel im Blut kann durch die Gabe von DDAVP angehoben werden. DDAVP ist ein künstliches Protein, das einem natürlich im Körper vorkommenden Hormon ähnelt und zu einer Freisetzung von Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor aus körpereigenen Speichern führt. Da die körpereigenen Speicher schnell leer sind und es eine Weile dauert, bis sie sich wieder aufgefüllt haben, wird diese Therapie nur bei der Bedarfsbehandlung, z. B. vor Operationen, eingesetzt werden.
Da der Anstieg von Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor nach der Gabe von DDAVP von Person zu Person sehr unterschiedlich ist und es auch viele Personen gibt, die keinen nennenswerten Anstieg an Faktor VIII haben, ist auf jeden Fall ein individueller Test im Vorfeld nötig. Nur so sind Sie im Notfall sicher, dass ausreichende Mengen an Faktor VIII im Blut vorhanden sind.
Dieser DDAVP-Test wird mindestens eine Woche vor einer geplanten Operation durchgeführt, damit sich die körpereigenen Speicher bis zur Operation wieder ausreichend füllen können. An den Tagen, an denen Sie DDAVP bekommen, sollten Sie nicht mehr als 1 bis 1,5 Liter Flüssigkeit zu sich nehmen. Ansonsten können Kopfschmerzen und andere Nebenwirkungen auftreten, da sich vermehrt Wasser im Körper einlagert. DDAVP wird als Infusion langsam in die Vene gespritzt. Dies dauert ca. eine halbe Stunde.
 

Faktor-VIII-Konzentrat


Wenn die DDAVP-Gabe bei Ihnen nicht zu einem Anstieg an Faktor VIII führt, wird der Faktor VIII in Form von Konzentraten vom Arzt verordnet. Je nachdem, wie schwer Ihre Blutung ist oder wie schwer die geplante Operation ist, kann Ihr Arzt berechnen, wie viele Einheiten Faktor VIII notwendig sind, um eine gute Blutstillung zu erzielen. Die Menge an Faktor VIII richtet sich immer nach der Restaktivität an Faktor VIII in Ihrem Blut und dem gewünschten Zielspiegel.
Zur Behandlung werden plasmatische und rekombinante Faktor-VIII-Konzentrate eingesetzt. Plasmatische Faktor-VIII-Konzentrate werden aus menschlichem Blutplasma gewonnen. Rekombinante Faktor-VIII-Konzentrate werden gentechnologisch hergestellt. Sowohl plasmatische als auch rekombinante Faktor-VIII-Konzentrate bieten eine sichere und zuverlässige Therapie bei Konduktorinnen der Hämophilie A.