Welche Therapie gibt es?

Sie als Konduktorin sind Überträgerin der Hämophilie. In Lehrbüchern steht oft, dass Konduktorinnen gesund sind und keine erhöhte Blutungsneigung aufweisen. In den letzten Jahren sind viele Untersuchungen und Befragungen zu diesem Thema durchgeführt worden, und die Sichtweise hat sich geändert. Auch bei Konduktorinnen kann eine erhöhte Blutungsneigung auftreten. Daher ist es wichtig, dass Sie wissen, dass Sie Konduktorin sind und besonders vor Operationen dieses Thema mit den behandelnden Ärzten besprechen.

Der Schweregrad der Hämophilie wird nach der Restaktivität Faktor VIII (Hämophilie A) oder Faktor IX (Hämophilie B) eingestuft. Als Konduktorin liegen Ihre Faktorwerte etwa bei 50 %. Damit ist der Schweregrad Ihrer Erkrankung so einzustufen wie eine sehr leichte Hämophilie. Der Faktorwert kann aber individuell stark schwanken. Daher ist es wichtig, dass Sie diesen Wert bei einem auf die Gerinnung spezialisierten Arzt untersuchen lassen. In diesem Zusammenhang ist eine komplette Gerinnungsanalyse zu empfehlen, bei der z. B. auch untersucht wird, ob ein von-Willebrand-Syndrom vorliegt. Das von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste angeborene Störung der Blutgerinnung und kommt bei ca. 1 % der Bevölkerung vor. Da die Symptome ähnlich sind, aber unterschiedliche Medikamente zur Behandlung eingesetzt werden, ist eine genaue Unterscheidung wichtig.

Man unterscheidet zwischen der Therapie bei Konduktorinnen mit Hämophilie A und mit Hämophilie B.

Ihr Blut enthält noch relativ viel Faktor, so dass bei kleineren Verletzungen die Blutung ganz von alleine zum Stillstand kommt – wie bei gesunden Menschen auch. Nur bei schweren Blutungen oder z. B. bei Operationen mit einem möglicherweise größeren Blutverlust reicht der körpereigene Faktor nicht aus, und die Blutung stoppt nicht. So kann es z. B. bei einer Geburt zu starken Blutungen kommen. Daher muss in solchen Fällen – bei Bedarf – der Gehalt an Faktor im Blut erhöht werden. Oft wird auch der englische Ausdruck On-demand-Behandlung benutzt, der das Gleiche aussagt.