Symptomatik bei Hemmkörperbildung

Das Hauptsymptom der Hämophilie ist die erhöhte Blutungsneigung. Im Normalfall wird der fehlende Faktor den Betroffenen verabreicht und die Blutung gestoppt.


Bei Patienten mit Hemmkörpern sind die Anzeichen einer Blutung ähnlich wie bei Patienten ohne Hemmkörper. Bei Ihrem Sohn treten nun aufgrund des Hemmkörpers trotz Therapie vermehrt Blutungen auf, und diese sind zum Teil schwerer zu behandeln.

Durch die Bildung von Hemmkörpern ist die bisherige Behandlung nicht mehr wirksam, da der Faktor sofort von den Hemmkörpern neutralisiert wird. Bei Patienten mit Hemmkörper-Hämophilie muss ein individuelles Behandlungsmodell entwickelt werden, das auch vom Ausmaß der Hemmkörpermenge abhängt. Die Menge an Hemmkörpern im Blut Ihres Kindes wird in Bethesda-Einheiten gemessen. Wenn dieser Wert kleiner als fünf Bethesda-Einheiten ist, gilt die Hemmkörpermenge als niedrig, und man spricht von einem Low-Responder. In diesen Fällen ist die Behandlung von akuten Blutungen einfacher, da die Menge an Hemmkörper gering ist, deshalb kann mit einer höheren Dosis an Gerinnungsfaktor VIII eine Blutstillung erreicht werden. Ein Teil des zugeführten Faktors wird zwar von den Hemmkörpern weggefangen und inaktiviert, ein Teil bleibt aber aktiv und führt dazu, dass die Gerinnung normal ablaufen kann und die Blutung gestoppt wird. Schwieriger ist die Behandlung der Blutung bei Werten größer oder gleich fünf Bethesda-Einheiten (High-Responder). Die Gabe von Faktor kann hier nicht zu einer Stillung der Blutung führen, da der Faktor direkt von den Hemmkörpern inaktiviert wird.

Es müssen bei Patienten mit Hemmkörpern einerseits die akuten Blutungen behandelt und andererseits die dauerhafte Beseitigung des Hemmkörpers erreicht werden.
Deshalb sollte eine solche Hemmkörperhämophilie unbedingt in speziellen Hämophiliezentren behandelt werden. Bitte kontaktieren Sie auch bei jeder Blutung Ihr Hämophiliezentrum, da durch den Hemmkörper bei Blutungen die normale Therapie mit fehlendem Faktor z. T. nicht ausreicht.

Wenn bei Hämophilie B nach der Faktorgabe eine allergische Reaktion auftritt, kann dies ein Hinweis auf einen Hemmkörper sein. Teilen Sie dies bitte sofort Ihrem Arzt mit.