Hemmkörper-Hämophilie – was ist das?

Hämophilie

Hämophilie (Bluterkrankheit) ist eine Erbkrankheit, bei der ein Mangel oder ein vollständiges Fehlen bestimmter Blutbestandteile (Gerinnungsfaktoren) zu einer Störung der normalen Blutstillung führt. Es kommt zu verlängerten Blutungen nach Verletzungen, zu Hauteinblutungen (blaue Flecken) sowie auch zu spontanen Blutungen in Muskeln, Gelenken und inneren Organen.

Blutungsverhalten richtig einschätzen

Sie haben in der Vergangenheit schon Erfahrungen sammeln können, dass es bei dieser Krankheit sehr wichtig ist, das Blutungsverhalten des Betroffenen richtig einzuschätzen und entsprechend darauf zu reagieren. Bei der Therapie wird den Betroffenen jeweils der fehlende Gerinnungsfaktor, der für die Blutgerinnung nötig ist, von außen zugeführt.

Hemmkörperbildung - Nebenwirkung der Therapie

Die Bildung von Hemmkörpern ist die schwerwiegendste Nebenwirkung, die bei der Behandlung der Hämophilie auftreten kann. Da das Immunsystem den Gerinnungsfaktor als körperfremd und gefährlich betrachtet, entwickeln die Betroffenen Antikörper (Hemmkörper) gegen den fehlenden Gerinnungsfaktor – das bedeutet, dass das verabreichte Faktorkonzentrat von den Hemmkörpern neutralisiert wird und somit die Therapie weniger effektiv ist. Die Faktorkonzentration im Blut Ihres Kindes ist trotz Therapie stark verringert, und deshalb treten vermehrt Blutungen auf.

Häufigkeit der Hemmkörperbildung

Die Hemmkörperbildung tritt meist bei Betroffenen mit schwerer Hämophilie auf, da diese eine äußerst geringe Menge an eigenem Faktor im Blut besitzen. Hemmkörper werden bei Hämophilie A deutlich häufiger beobachtet (15–30 %) als bei Hämophilie B (2–4 %), worauf dieser Unterschied beruht, ist bis heute leider noch nicht geklärt. Es ist auch noch nicht vollständig geklärt, welche Ursachen die Hemmkörperbildung begünstigen.