Häufigkeit von Hemmkörpern?

Hämophilie zählt zu den seltenen Erbkrankheiten. Die Wahrscheinlichkeit für ein männliches Neugeborenes, eine Hämophilie A zu entwickeln, liegt bei ca. 1 : 5000. Das Krankheitsbild Hämophilie B tritt ungefähr siebenmal seltener auf als Hämophilie A.

Bei Ihrem Sohn ist ein Hemmkörper festgestellt worden. Hemmkörper treten erfahrungsgemäß meist zu Beginn der Therapie auf – besonders hoch ist die Wahrscheinlichkeit während der ersten zwanzig Behandlungstage. Bei Kindern, die bis zum 50. Behandlungstag keinen Hemmkörper entwickelt haben, ist die Wahrscheinlichkeit sehr gering, dass ein Hemmkörper noch auftreten wird.

Bei Patienten mit schwerer Hämophilie A liegt die Hemmkörper-Entwicklungsrate zwischen 15 und 30  %.
Untersuchungen, die in Bezug auf die Hemmkörperentwicklung durchgeführt wurden, konnten einen gewissen Zusammenhang zwischen der frühen Prophylaxe und der Hemmkörperrate aufzeigen. Eine frühe, regelmäßig durchgeführte Prophylaxe (Dauertherapie) scheint Hämophilie-Patienten vor Hemmkörperbildung zu schützen, da durch die regelmäßige Gabe des Faktors spontan auftretende Blutungen, die eine intensive Therapie benötigen, vermieden werden.

Impfungen werden in der heutigen Zeit auch als ein danger signal (Risikofaktor) diskutiert. Bei einer Impfung wird das Immunsystem zur Bildung von Antikörpern angeregt. Damit es bei dieser Stimulation des Immunsystems nicht zur Bildung von Antikörpern gegen FVIII oder FIX kommt, ist es wichtig darauf zu achten, dass der Zeitraum zwischen Impfung und Faktorgabe so groß wie möglich ist, damit keine Verstärkung der Immunantwort verursacht wird.

Die Hemmkörperbildung tritt deutlich häufiger bei Hämophilie A als bei Hämophilie B (2–4 %) auf. Der Grund für diese Differenz ist bis heute leider nicht geklärt.