Glossar

Der Begriff Antikörper  wird unterschiedlich verwendet. In der Hämophilie werden Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren als Hemmkörper bezeichnet. Diese Proteine verhindern, dass die Gerinnungsfaktoren wirken können.

Antithrombin, kurz AT, ist ein Protein, das hemmend auf die Blutgerinnung wirkt.

Ist ein gelbes Abbauprodukt des Häm-Anteils des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin und damit ein Gallenfarbstoff.

Blutplasma, oder auch nur kurz Plasma genannt, ist der flüssige und zellfreie Anteil des Blutes, den man erhält, wenn man eine Blutprobe zentrifugiert, deren Gerinnung verhindert wurde. Diese Flüssigkeit enthält durch die Zentrifugation keine Blutzellen (Erythrozyten, Thrombozyten und Leukozyten) mehr. Im Gegensatz zum Blutserum enthält Blutplasma aber noch alle 
Gerinnungsfaktoren.

Unter Blutserum, oder auch nur kurz Serum genannt, versteht man jenen flüssigen Anteil des Blutes, den man als flüssigen Überstand erhält, wenn man eine geronnene Blutprobe zentrifugiert. Diese Fraktion enthält – bis auf die durch die Gerinnung verbrauchten Gerinnungsfaktoren – alle natürlicherweise in der Blutflüssigkeit gelösten Stoffe. Das Blutserum entspricht also dem Blutplasma abzüglich der Gerinnungsfaktoren (vor allem Fibrin bzw. Fibrinogen). Durch das Vorhandensein von Bilirubin ist das Serum gelblich gefärbt. 

Träger der genetischen Erbinformationen (s.a. DNA).

Ein Dimer ist ein Molekül oder ein Molekülverbund, der aus zwei oft identischen Untereinheiten, den Monomeren, besteht.

Träger der Erbinformation (Gene).

Ein Fusionsprotein (auch Hybridprotein) entsteht durch die gemeinsame Expression zweier Gene oder Genteile, die hintereinander im Genom liegen. Durch Entfernung des Stopcodons hinter dem ersten Gen oder durch eine Verschmelzung durch eine Chromosomenveränderung (z. B. eine Translokation) werden beide Gene so abgelesen, als ob es sich um ein einziges Gen handeln würde.

-> Gentherapie

Sind die Proteinbestandteile des Blutes, die der Blutgerinnung dienen. Es gibt verschiedene Gerinnungsfaktoren, die unterschiedliche Funktionen haben. Benannt werden sie mit römischen Ziffern (Faktor I bis Faktor XIII) und alternativen medizinischen Bezeichnungen. Bis auf den Faktor IV handelt es sich bei allen Gerinnungsfaktoren um Eiweiße (Proteine). 

Unter Gerinnungsstörungen versteht man eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen das Blut nicht richtig gerinnen kann.

Ist die Lehre von der Blutgerinnung und ihrer Störungen. Der Begriff Hämostaseologie wurde im Jahre 1953 vom Münchner Hämatologen Rudolf Marx (1912–1990) eingeführt. Nach heutigem Verständnis beinhaltet die Hämostaseologie auch die Lehre von den Störungen bzw. Ungleichgewichten der Blutstillung und den daraus resultierenden Erkrankungen.

Ist die Lehre von der Physiologie, Pathophysiologie und den Krankheiten des Blutes sowie der blutbildenden Organe. Sie umfasst bösartige Erkrankungen des Blutes, Bildungsstörungen des Knochenmarks, Blutveränderungen durch immunologische Prozesse, Störungen der Blutstillung und Übergerinnbarkeit des Blutes. Die letzten beiden Erkrankungen werden auch unter Hämastaseologie zusammengefasst.

Ist eine angeborene lebenslang erhöhte Blutungsneigung, die durch eine Verminderung der Aktivität des Gerinnungsfaktor VIII (Hämophilie A) oder IX (Hämophilie B) hervorgerufen wird.

Die Halbwertszeit (HWZ) ist die Zeitspanne, nach der – vereinfacht gesagt – die Hälfte des anfänglichen Werts (oder die Hälfte des Höchstwertes) erreicht wird. 

Bei Hemmkörpern handelt es sich um Antikörper, die spezifisch an einen Gerinnungsfaktor binden und dessen Funktion hemmen. Es handelt sich also um neutralisierende Antikörper gegen einen Gerinnungsfaktor. Man spricht auch von inhibitorischen Antikörpern oder eben Hemmkörpern. Diese treten insbesondere bei der Therapie einer Hämophilie mit Faktorpräparaten auf und stellen die Hauptkomplikation bei der Hämophilie-A-(seltener B) Therapie dar, da sie – je nach Konzentration - die Wirkung des gegebenen Faktors so stark verringern können, dass die nötige Erhöhung des Faktoraktivität nicht mehr erreicht wird, und es in der Folge wieder zu Blutungen kommt. Neben dieser im Rahmen der Therapie der angeborenen Hämophilie als Reaktion auf das Faktorpräparat auftretenden Bildung von Hemmkörpern, finden sich Hemmkörper (allerdings wesentlich seltener und üblicherweise bei älteren Patienten) auch als Begleitkomplikation anderer Erkrankungen, z.B. machen Tumorleiden, Autoimmunerkrankungen oder schweren Infektionen. In beiden Fällen spricht man von einer Hemmkörper-Hämophilie. 

Eine von verschiedenen Formen (insbesondere A,B,D,E) einer Leberentzündung, die durch Viren hervorgerufen werden.

Immunglobuline sind körpereigene Eiweiße, die der Abwehr von Infektionen dienen. Man bezeichnet sie auch als Antikörper.

Intravenös (Abk. i. v.) bedeutet „in einer Vene“ oder „in eine Vene hinein“. Man versteht darunter z. B. die direkte Verabreichung eines Medikaments in ein venöses Blutgefäß.

Durch Einfrieren und Auftauen von Blutplasma bildet sich ein Niederschlag (Kryopräzipitat), der durch Zentrifugation vom übrigen Plasma abgetrennt werden kann. Im Kryopräzipitat sammeln sich die für die Blutgerinnung wichtigen Proteine, Faktor VIII, von-Willebrand-Faktor und Fibrinogen an.

Legt das Prinzip der Nachahmung zugrunde.

Messenger RNA.

Schonendes Erhitzen von Plasmaprodukten (z. B. 10 Stunden bei 60°C) zur Inaktivierung von eventuell vorhandenen Viren.

Polyethylenglykol.

Bei der sogenannten PEGylierung werden bio-pharmazeutische Wirkstoffe oder Diagnostika mit Polyethylenglycol (PEG) chemisch verbunden (konjugiert). Dabei werden kettenförmige Strukturen an den Wirkstoff oder das Diagnostikum angehängt, die diesen bzw. dieses nahezu vollständig umhüllen und somit zuverlässig gegen den vorzeitigen Abbau durch körpereigene Enzyme, beispielsweise Proteasen, oder Bindung von Antikörpern schützen. Dadurch kommt es zu einer Verlängerung der Halbwertszeit (HWZ) .

s. Blutplasma

Biologische Arzneimittel, die aus menschlichem Vollblut hergestellt werden.

Prophylaxe steht für Vorbeugung, z.B. zur Vorbeugung von unerwünschten Blutungsepisoden.

Gentechnisch-Technik (Biotechnologie) produziert. Z.B. Faktor VIII- Konzentrate, die durch speziellen humanen oder Hamsterzellkulturen  in einem Nährmedium hergestellt und durch aufwendige Verfahren gereinigt werden.

An ihnen werden in der Zelle Proteine hergestellt, und zwar entsprechend der Basensequenz der Desoxyribonukleinsäure DNS – engl. DNA – deoxyribonucleic acid, welche die Information zur Aminosäuresequenz der Proteine enthält. Dies geschieht über die „Arbeitskopie“ der DNA, der mRNA.

Ribonucleic acid/ Ribonukleinsäure – Funktion: Umsetzung von genetischer Information in Proteine.

Ersatz/Gabe von Faktorkonzentraten.

Unter die Haut (gespritzt).

Thrombin (Faktor IIa) ist das wichtigste Enzym der Blutgerinnung und spaltet Fibrinogen zu Fibrin.

Viren sind infektiöse Partikel, die sich außerhalb von Zellen (extrazellulär) durch Übertragung verbreiten, aber als Viren nur innerhalb einer geeigneten Wirtszelle (intrazellulär) vermehren können.

Der vWF ist ein Protein, das u.a. als Trägerprotein des Blutgerinnungsfaktors VIII eine wichtige Rolle bei der Blutstillung spielt. Er wurde nach Erik Adolf von Willebrand (1870–1949) benannt, einem finnischen Internisten und Hämatologen. Der vWF hat eine direkte Wirkung bei der zellulären Blutstillung. 

Das von-Willebrand-Syndrom (vWS) ist weltweit die häufigste angeborene Blutstillungsstörung. Etwa 1% der Bevölkerung ist davon betroffen. Das vWS wird durch das Fehlen oder eine zu geringe bzw. fehlerhafte Bildung eines wichtigen Eiweißes, des von-Willebrand-Faktors (vWF) verursacht. Erfahren Sie hier mehr zum von Willebrand Sydrom.