Therapie von Blutungen bei Betroffenen mit Hemmkörpern

Durch die Bildung von Hemmkörpern ist die bisherige Behandlung mit Faktorkonzentrat nicht mehr wirksam, da der Faktor sofort von den Hemmkörpern weggefangen und inaktiviert wird.

Die Menge an Hemmkörpern im Blut Ihres Kindes wird in Bethesda-Einheiten gemessen. Man unterscheidet bei der Therapie von Blutungen, ob ein Wert kleiner als fünf Bethesda-Einheiten gemessen wird oder ob der Wert größer oder gleich fünf Bethesda-Einheiten ist.

Bei Werten kleiner als fünf Bethesda-Einheiten ist die Behandlung von akuten Blutungen einfacher. Man spricht in diesem Fall auch von Low-Respondern. In diesen Fällen kann man das Immunsystem „überlisten", in dem man Faktor VIII hoch dosiert von außen zufügt. Ein Teil des zugeführten Faktors wird zwar von den Hemmkörpern weggefangen und inaktiviert, ein Teil bleibt aber aktiv und führt dazu, dass die Gerinnung normal ablaufen kann und die Blutung gestoppt wird.

Eine andere Möglichkeit ist die Gabe eines Konzentrates, das aus mehreren Gerinnungsfaktoren besteht. Diese können auch ohne Faktor VIII oder IX aufgrund eines anderen Mechanismus die Gerinnung aktivieren. Man nennt dieses Konzentrat aktiviertes Prothrombinkomplex-Konzentrat. Es wird ebenfalls aus menschlichem Plasma hergestellt. Dieses Konzentrat wird zweimal täglich intravenös verabreicht.

Eine weitere Alternative ist die Behandlung mit einem gentechnisch hergestellten aktivierten Faktor VII. Dieser kann Blutungen stoppen, auch wenn kein Faktor VIII oder IX im Blut vorhanden ist. Dieser Faktor wird auch intravenös verabreicht.

Schwieriger ist die Behandlung der Blutung bei Werten größer oder gleich fünf Bethesda-Einheiten. Die Gabe von Faktor kann hier nicht zu einer Stillung der Blutung führen, da der Faktor direkt von den Hemmkörpern inaktiviert wird.

Daher muss der Arzt auf die zweimal tägliche hochdosierte Gabe eines Konzentrates zurückgreifen, das aus mehreren aktivierten Gerinnungsfaktoren besteht (aktiviertes Prothrombinkomplex-Konzentrat) oder als alternative den rekombinanten Faktor VII in einer großen Menge infundieren, bis die Blutung stoppt.