Welche Therapie gibt es?

Du weißt, dass Du Hämophilie hast. Sicherlich hast Du Dich schon oft über Deine Hämophilie geärgert, aber mit der Zeit hast Du einen Weg gefunden, mit ihr umzugehen – auch dank der Therapie, die Du bekommst. Auf diesen Seiten findest Du Informationen über die verschiedenen Therapiemöglichkeiten, die Dir im Gespräch mit dem Arzt helfen können.

Man unterscheidet zwischen der Therapie der Hämophilie A und der Hämophilie B.

In leichten oder mittelschweren Fällen (Restaktivität Faktor > 1 %) reicht meist eine Behandlung bei Bedarf aus. Das Blut enthält noch so viel Faktor, dass bei kleineren Verletzungen die Blutung ganz von alleine zum Stillstand kommt – so wie bei gesunden Menschen auch. Nur bei schweren Blutungen oder z. B. bei Operationen mit einem möglicherweise größeren Blutverlust reicht der körpereigene Faktor nicht aus, und die Blutung stoppt nicht. Daher muss in solchen Fällen – bei Bedarf – der Gehalt an Faktor im Blut erhöht werden. Oft wird auch der englische Ausdruck On-demand-Behandlung benutzt, der das Gleiche aussagt.

In schweren Fällen (Restaktivität < 1 %) enthält das Blut der Betroffenen nur wenig oder gar keinen körpereigenen Faktor. Diese Menge reicht nicht aus, um Blutungen ausreichend zu stoppen, oft auch nicht bei kleinen Verletzungen. Es kann zu spontanen Blutungen, z. B. in die Gelenke, kommen. Damit sind Blutungen gemeint, die ohne einen äußeren Anlass wie z. B. einen Sturz auftreten.

Um solche Blutungen zu verhindern, wird der Faktorspiegel im Blut permanent angehoben, indem Faktor zugefügt wird. Der Faktor wird dazu – je nach Art der Erkrankung – ein- bis dreimal pro Woche in die Vene gespritzt, damit ausreichend Faktor im Blut ist. Diese Art der Therapie wird „prophylaktische Therapie" oder auch in Kurzform „Prophylaxe" genannt, da sie der Verhinderung von Blutungen dient.

Wenn Du eine schwere Hämophilie hast, spritzt Du Dir den Faktor wahrscheinlich selber. Diese Art der Behandlung nennt man „ärztlich kontrollierte Heimselbstbehandlung". Damit Dein Arzt die Therapie kontrollieren kann, musst Du immer das Substitutionstagebuch führen.