Page 2 - Von-Willebrand-Syndrom

torkonzentraten behandelt, die FVIII und vWF in matische Faktorkonzentrate prophlyaktisch bzw.
hohen, standarisierten Konzentrationen enthalten. bei Bedarf zum Einsatz kommen. Diese werden in
Die meisten Menschen mit vWS, die zum soge- die Vene gespritzt und führen zu einem sofortigen
nannten Typ 1 bzw. 2 gehören, benötigen keine Anstieg des von-Willebrand-Faktors im Blut. Her-
dauerhafte Behandlung. Jedoch kann es bei opera- gestellt werden von-Willebrand-Faktor-Konzentra-
tiven Eingriffen, Unfällen, der Menstruation oder te aus menschlichem Plasma, das aus Plasmaspen-
Entbindungen zu Blutungen kommen, die dann den stammt. Das bei der Transfusion von Blut- und
eine medikamentöse Behandlung zwingend erfor- Plasmapräparaten prinzipiell bestehende Risiko der
derlich machen. Übertragung von Infektionskrankheiten wie des
Die Diagnostik und Therapie des von Willebrand- Hepatitis- oder des HI-Virus ist bei bewährten vi-
Syndroms wird in der Regel in spezialisierten Be- rusinaktivierten Produkten mit an Sicherheit gren-
handlungszentren und Laboratorien durchgeführt. zender Wahrscheinlichkeit auszuschließen. Bei ei-
Adressen von spezialisierten Einrichtungen sind nigen Gerinnungsprodukten die in der Therapie des
u.a. auf den Seiten der Deutschen Hämophiliege- von-Willebrand-Syndromes heute zum Einsatz
sellschaft (DHG) und der Interessensgemeinschaft kommen, hat man bereits über dreißig Jahre Erfah-
Hämophiler (IGH) (siehe Infokasten) zu finden. rung gesammelt, sodass sich deren Anwendung als
sicher etabliert hat.
Therapie Voraussetzung für eine effektive Therapie ist ein
ausreichender Anteil eines funktionell aktiven von-
Es stehen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten Willebrand-Faktors in diesen Präparaten. Wichtig
zur Verfügung. Patienten mit einem vWS Typ 1 (der ist ebenfalls, dass der von-Willebrand-Faktor viele
häufigsten Form) benötigen im Alltag nur selten hochmolekulare Multimere enthält, genau wie
eine Prophylaxe, also eine regelmäßige medika- beim natürlich vorkommenden von-Willebrand
mentöse Therapie. Faktor.
Da in Patienten mit vWS Typ 3 der von-Wille-
DDAVP brand-Faktor vollständig fehlt, kann daher auch
kein körpereigener von-Willebrand-Faktor freige-
In Abhängigkeit vom von Willebrand-Typ wird (vor setzt werden. Zur Prophylaxe und Therapie des
allem beim Typ 1 Patienten) als therapeutische von-Willebrand-Syndroms Typ 3 kommen meist
Maßnahme zunächst versucht, die Freisetzung des nur Plasmakonzentrate in Betracht, die den von-
körpereigenen von Willebrand-Faktors durch das Willebrand-Faktor in ausreichender Menge enthal-
Hormon DDAVP zu erhöhen. ten. Auch bei vielen Typ 2-Fällen ist oft die Substi-
Hier sollten vorher mögliche Kontraindikationen tution mit Plasmapräparaten angezeigt.
gegen DDAVP abgeklärt werden, sowie möglichst Weitere Therapiemöglichkeiten bei Frauen ist die
eine individuelle Austestung zur Überprüfung der Östrogenbehandlung mittels hormonellen Verhü-
Wirksamkeit erfolgen. Zudem sollte vor allem bei tungsmitteln (Pille, Hormonspirale), die die Aktivi-
Kindern insbesondere bei mehrmaliger Anwendung tät der Gebärmutterschleimhaut reduzieren und
und an heißen Tagen auf die antidiuretische (was- dadurch die monatliche Blutung abschwächen.
serausscheidungshemmende Wirkung) des Medika- Zusätzlich kann Tranexamsäure bei allen Typen
mentes hingewiesen werden. des von-Willebrand-Syndromes zur alleinigen oder
DDAVP kann intravenös oder als Nasenspray (Faktor bzw. DDAVP) begleitenden Therapie von
(Octostim) eingesetzt werden, dabei ist auch zu be- Schleimhautblutungen eingesetzt werden. Durch
Therapierichtlinien für die achten, dass sich die DDAVP-Wirkung nach mehre- Tranexamsäure verzögert sich die Auflösung von
Behandlung des von-Wille- ren Anwendungen erschöpft. Blutgerinnseln, die Wunde stabilisiert sich dadurch
brand-Syndroms (nach Bun- schneller.
desärztekammer, Quer- Faktorkonzentrate Unbedingt vermieden (oder nur nach ärztlicher
schnitt-Leitlinien zur Thera- Absprache eingenommen werden) sollten Medika-
pie mit Blutkomponenten und Für den Fall, dass die Therapie bei Patienten mit mente die die Thrombozyten- also Blutplättchen-
Plasma derivaten. Deutscher vWS mit Desmopressin (DDAVP) alleine nicht wirk- funktion zusätzlich beeinträchtigen.
Ärzteverlag, Köln 2008) sam oder kontraindiziert ist, können u.a. auch plas- Hier ist insbesondere auf Acetylsalicylsäure-hal-
tige Schmerz- oder Erkältungsmittel hinzuweisen.
von-Willebrand-Syndrom Therapie Dosierung
Das Hämophiliezentrum Bonn
Typ 1 DDAVP* 0,3 µg/kg KG
Typ 1 (bedrohliche Blutungen von-Willebrand-Faktor-haltiges Richtet sich nach Die in den 1960er-Jahren in den USA eingeführte
und größere operative Eingriffe) Faktor-VIII-Konzentrat der klinischen Situation
ärztlich kontrollierte Heimselbstbehandlung wurde
Typ 2 von-Willebrand-Faktor-haltiges Richtet sich nach in Deutschland mit Errichtung des Lehrstuhls für
Faktor-VIII-Konzentrat der klinischen Situation
„Experimentelle Hämatologie und Transfusionsme-
Typ 3 von-Willebrand-Faktor-haltiges Richtet sich nach dizin“ 1969 an der Universitätsklinik Bonn durch
Faktor-VIII-Konzentrat der klinischen Situation
Prof. Dr. Hans Egli und Dr. Hans Hermann Brack-

* Bei Kleinkindern (< 4 Jahre) ist die Anwendung von DDAVP wegen der Hyponatriämie und mann erfolgreich etabliert.
zerebraler Krampfanfälle nicht indiziert.
Das am Institut befindliche Hämophiliezentrum
DDAVP = synthetisches Vasopressin-Analogon (Desmopressin)
wurde im Verlauf der folgenden Jahre zu einem der

4 | Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 4. Ausgabe 2018