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Das von-Willebrand-Syndrom

35 Jahre Therapiesicherheit Das von-Willebrand-Syndrom (vWS)

Zahlen, Daten, Fakten

Das von-Willebrand-Syndrom zählt zu der weltweit häufigs-
ten Blutgerinnungsstörung, die allerdings nur wenig bekannt SYMPTOME
ist. Einer von 100 Menschen leidet am von-Willebrand- URSACHE rund
Syndrom – wird dieses nicht oder zu spät erkannt, kann es zu geringe Konzentration, fehler- 800.000    Häufiges
Nasenbluten
hafte Ausbildung oder vollständiges

zu lebensbedrohlichen Blutungen kommen. Fehlen des von-Willebrand-Faktors Betroffenein
(vWF) – eines für die Blutstillung
wichtigen Eiweißes.
Deutschland Neigung zu
TYPEN DES vWS blauen Flecken
Namensgeber für das von-Willebrand-Syndrom 1 Leichter quantitativer  Nachbluten nach

(syn. u.a. Willebrand-Jürgens-Syndrom) war der Mangel  Operationen
ca. 70 % der Patienten
oder Entbindungen
finnische Hämatologe Erik von Willebrand, der die
Erkrankung 1926 als Erster beschrieb. Im Rahmen 2 Qualitativer Defekt    Besonders starke
und/oder
eines Aufenthaltes auf den Aalandinseln in der Ost- ca. 30 % der Patienten verlängerte
Monatsblutung
see fiel ihm eine dort lebende Familie mit einer
starken Blutungsneigung auf. Aufgrund des häufi- 3 Schwerer quantitativer    Nachbluten nach
Mangel
Zahnbehandlungen
gen Auftretens von Nasenbluten (Epistaxis) wurde ca. 1 % der Patienten Männer und Frauen sind
gleichermaßen betroffen
die Insel in der Umgangssprache auch „Nasen blu-
ter- Insel“ genannt. Durch weitere Forschungen,
auch später in Zusammenarbeit mit dem deutschen stimmte Arzneimittel oder Krankheiten zu einer
Arzt Rudolf Jürgens, fand von Willebrand heraus, erworbenen Form des vWS führen.
dass sich das Krankheitsbild von der damals schon Es tritt im Gegensatz zur klassischen Hämophilie
bekannten Hämophilie (Bluterkrankheit) deutlich A und B gleich häufig bei Männern und Frauen auf.
unterschied. Daher wurde die Krankheit zunächst Die Diagnose erfolgt durch die Messung der Menge
als „Pseudohämophilie“ bezeichnet. und Aktivität des von Willebrand Faktors und des
Erst in den 1970er Jahren konnte dann mittels Faktor VIII - sowie mittlerweile immer häufiger
biochemischer Verfahren der Faktor, der ursächlich durch genetische Laboranalysen.
an der Erkrankung beteiligt ist, identifiziert werden Zu beachten ist auch, dass bei Menschen mit der
und damit konnte auch eine Klassifizierung erfol- Blutgruppe 0 und A2 der VWF-Spiegel 25-35%
gen. niedriger als bei den anderen Blutgruppen ist.
Seit Ende der 1980er Jahre gelang es mit Hilfe Das von-Willebrand-Syndrom wird in drei Kate-
der Polymerase-Kettenreaktion (PCR) die Erkran- gorien unterteilt: Typ 1 ist die häufigste und leich-
kung sicher molekulargenetisch nachzuweisen. teste Form, hier wird der von-Willebrand-Faktor
nicht in ausreichender Menge gebildet. Bei Typ 2
Der von-Willebrand-Faktor wird dieser Faktor fehlerhaft und bei Typ 3, der sel-
tensten und schwersten Form der Erkrankung, gar Dr. med. Georg Goldmann
Die Hämostase ist ein lebenswichtiger Prozess, der nicht gebildet. Typ 3 wird in der Regel autosomal-
die bei Verletzungen der Blutgefäße entstehenden rezessiv vererbt, was bedeutet, dass der Nachwuchs
Blutungen zum Stillstand bringt. Dadurch wird der defekte Gene von beiden Elternteilen erwirbt. Men-
übermäßige Austritt von Blut aus dem Blutkreislauf schen mit der Erkrankung des Typs 3 haben wenig
verhindert und die Voraussetzung für eine Wund- oder kein vWF und erleben spontane Blutungen, die
heilung geschaffen. Hierbei spielt der von-Wille- häufig in Gelenken und Muskeln auftreten. Patien-
brand-Faktor (vWF) – eines für die Blutstillung un- ten mit von Willebrand-Syndrom leiden unter lan-
verzichtbares Eiweiß – eine wichtige Rolle. Der gen Nachblutungen nach Verletzungen, Operatio-
Gerinnungsfaktor wird im Falle einer Verletzung nen, Zahnbehandlungen und bei bzw. nach der
sofort zum Verletzungsort geleitet. Dabei wirkt Entbindung. Betroffene mit Blutungsneigungen
vWF wie ein Klebstoff, der dafür sorgt, dass die weisen oftmals vermehrt blaue Flecken – auch bei
Blutplättchen an der verletzten Gefäßwand anhaf- leichten Stößen - auf. Frauen mit vWS können
ten, weitere zusätzliche Lagen Blutplättchen zu- starke oder langanhaltende Menstruationsblutun-
sammenkleben und so einen Thrombus bilden. gen haben, für die oftmals keine plausible Erklä-
Der vWF fungiert auch als Schutzprotein für den rung gefunden wird. Unbehandelte Blutgerin-
Faktor VIII und verhindert den zu schnellen Abbau nungsstörungen können in manchen Fällen das Ri-
dieses für die Gerinnung wichtigen Faktors. siko eines unerfüllten Kinderwunsches einherge- Prof. Dr. med. Johannes
Das von-Willebrand-Syndrom (vWS) wird fast hend mit Fehlgeburten erhöhen. Die Behandlung ist Oldenburg
immer vererbt, entweder von einem Elternteil oder abhängig vom Typ und der Schwere des vWS. Pati- Institutsdirektor
von beiden Elternteilen. Jedoch können auch be- enten mit Typ 3 werden häufig regelmäßig mit Fak-

Forum Sanitas – Das informative Medizinmagazin · 4. Ausgabe 2018 | 3