Über Hämophilie

Gibt es mehrere Arten von Hämophilie?

Ja, die gibt es. Man unterscheidet zwischen Menschen, die einen Mangel an Faktor VIII haben. Diese leiden unter Hämophilie A und Menschen, die einen Mangel an Faktor IX haben. Sie leiden unter Hämophilie B.

Die Hämophilie A ist eine angeborene Blutgerinnungsstörung. Den Erkrankten fehlt ganz oder teilweise der Blutgerinnungsfaktor VIII im menschlichen Blut, der für die Gerinnung unerlässlich ist. Die Hämophilie B ist ebenfalls eine angeborene Blutgerinnungsstörung und wird durch das Fehlen oder einen Mangel an Gerinnungsfaktor IX charakterisiert. Sie ist noch etwas seltener als die Hämophilie A.
Verteilung Hämophilie A und B
Verteilung Hämophilie A und B

Häufigkeit der
Hämophilie A und B

Die Unterscheidung zwischen den Hämophilien A und B konnte erst Anfang der 50er Jahre durchgeführt werden. Von allen Hämophilie-Betroffenen leiden 85 % unter Hämophilie A und
15 % unter Hämophilie B.

Das „von-Willebrand“-Syndrom

Es gibt auch Menschen, die einen Mangel an von-Willebrand-Faktor haben, welcher auch eine wichtige Komponente in der Blutgerinnung ist. Diese Art der Hämophilie heißt „von Willebrand“-Syndrom oder abgekürzt vWS. Im Gegensatz zur Hämophilie A und B, von der fast nur Männer betroffen sind, leiden unter dem vWS mehr Frauen als Männer. Erfahren Sie hierzu mehr im Netzwerk vWS.

 

Milde, mittelschwere oder schwere Hämophilie

Abhängig vom Ausmaß des Mangels an Gerinnungsfaktoren wird von einer milden, mittelschweren oder schweren Hämophilie gesprochen. Dazu bestimmt man im Labor, über welche „Restarbeitskraft“ des jeweils betroffenen Gerinnungsfaktors ein Betroffener noch verfügt; man spricht von Restaktivität. Diese Restaktivität wird in Prozent bezogen auf die Aktivität bei  Nichtbetroffenen (100%) angegeben.

 

Bezeichnung Faktor FVIII bzw. FIX-Restaktivität (%)
Schwere Hämophilie < 1
Mittelschwere Hämophilie 1 - 5
Leichte Hämophilie 5 - 40

Meldezahlen 2019

Hämophilie-Behandlung

Die Behandlung der Hämophilie hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab. Zusätzlich ist das Blutungsverhalten individuell sehr unterschiedlich. Wenn die Hämophilie in der Familie bereits bekannt ist, haben Sie in der Vergangenheit vielleicht schon Erfahrungen sammeln können, dass es bei dieser Krankheit sehr wichtig ist, das Blutungsverhalten des Betroffenen richtig einzuschätzen und entsprechend zu reagieren. Den Betroffenen wird zumeist jeweils der fehlende Gerinnungsfaktor, der für die Blutgerinnung nötig ist, von außen durch eine Infusion zugeführt.

Erfahren Sie mehr zur Therapie.

Hämophilie behandeln

Therapie

Erfahren Sie hier, wie die Hämophilie sehr gut behandelt werden kann und welche Möglichkeiten Sie dafür haben.

Rat & Hilfe

Mediathek

Finden Sie hier nützliche Videos rund um die Hämophilie.

Leben mit Hämophilie

Im Alter

Erfahren Sie, wie Sie mit der Hämophilie beim älter werden umgehen können.