Therapie der Hämophilie A

Gerinnungsfaktor VIII

Wenn Du eine Hämophilie A hast, fehlt Dir der Gerinnungsfaktor VIII im Blut. Weißt Du, wie viel Faktor VIII Du im Blut hast? Die Menge ist meist in Prozent (%) angegeben, und man nennt sie „Restaktivität Faktor VIII". Die Menge an Faktor VIII in Deinem Blut ist seit Deiner Geburt festgelegt und ändert sich im Laufe Deines Lebens nicht.

Milde oder mittelschwere Hämophilie A

Wenn Du mehr als 1 % Faktor VIII hast, hast Du eine milde oder mittelschwere Hämophilie A.

Es gibt zwei Möglichkeiten der Behandlung der leichten bis mittelschweren Hämophilie A:
Bei einigen Menschen ist ein Medikament, das DDAVP heißt, geeignet. DDAVP ist eine künstliche Substanz, die einem natürlich im Körper vorkommenden Hormon ähnelt und zu einer Freisetzung von Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor aus körpereigenen Speichern führt. Daher steigt der Faktor-VIII-Spiegel in Deinem Körper kurz nach der Gabe von DDAVP an. Es gibt aber Menschen, bei denen DDAVP nicht zu einem Faktor-VIII-Anstieg führt. Um zu testen, ob Du auf DDAVP reagierst, infundiert Dir Dein Arzt DDAVP und misst danach in kurzen Abständen (15 min, 30 min und 1 Stunde) den Faktor-VIII-Wert in Deinem Blut.

Dieser DDAVP-Test wird ca. eine Woche vor einer Operation gemacht, damit sich die körpereigenen Speicher an Faktor VIII wieder auffüllen können und bei Beginn der Operation gut gefüllt sind.

Wenn Du DDAVP bekommst, musst Du darauf achten, dass Du nicht mehr als 1 bis 1,5 Liter Flüssigkeit nach der DDAVP-Gabe trinkst. Ansonsten kannst Du Kopfschmerzen bekommen, weil vermehrt Wasser im Gewebe eingelagert wird. DDAVP wird als Infusion in die Vene gespritzt.

Faktor VIII als Konzentrat

Wenn bei Dir der Faktor VIII nicht nach DDAVP-Gabe ansteigt, bekommst Du Faktor VIII als Konzentrat vom Arzt verordnet. Je nachdem, wie schwer Deine Blutung ist oder wie schwer die geplante Operation ist, kann berechnet werden, wie viel Faktor VIII Du brauchst. Der Arzt weiß, welche Menge Faktor VIII im Blut für eine gute Blutstillung notwendig ist und spritzt entsprechend viele Einheiten Faktor VIII. Oder Du spritzt Dir den Faktor selber. Faktor VIII wird immer in eine Vene gespritzt.

Schwere Hämophilie A

Wenn Du weniger als ein Prozent Faktor VIII im Blut hast, hast Du eine schwere Hämophilie A. Bei einer schweren Hämophilie können schwere Gelenk- und Muskelblutungen auch nach kleineren Verletzungen oder sogar ohne eine Verletzung spontan auftreten. Daher spritzt Du Dir prophylaktisch Faktor VIII, damit der Faktor-VIII-Spiegel in Deinem Blut immer bei über einem Prozent liegt. So werden spontane Blutungen vermieden. Damit dies erreicht wird, spritzt Du Dir zwei- bis dreimal pro Woche den Faktor. Das hat mit der sogenannten Halbwertszeit des Faktor VIII zu tun. Nach ca. 8 bis 12 Stunden wird die Hälfte des Faktor VIII im Blut abgebaut. Damit trotzdem immer mehr als ein Prozent Faktor VIII im Blut ist, wird mehrmals die Woche gespritzt.

Blutungen trotz regelmäßiger Faktorgabe

Wenn trotz der regelmäßigen Faktorgabe Blutungen auftreten, musst Du sofort zusätzlich Faktor VIII spritzen. Blutungen müssen so schnell wie möglich gestoppt werden, um dauerhafte Schäden zu vermeiden. Du selbst kennst Deinen Körper am besten und kannst am besten auf mögliche Anzeichen reagieren. Wenn Du merkst, dass vermehrt Blutungen auftreten, kann die Dosierung an Faktor VIII zu niedrig sein. Sprich auf jeden Fall mit Deinem Arzt darüber. Jede Blutung schadet Deinem Körper und sollte vermieden werden! Auch wenn Du schon lange Faktor spritzt, ist es wichtig, dass Du regelmäßig zur Untersuchung zum Arzt gehst und auch alle Fragen stellst, die Dich bewegen. Auch wenn Du Dich schon gut mit der Hämophilie auskennst, können immer neue Fragen auftauchen. Das ist vollkommen normal. Dein Arzt oder die Hämophilieschwester unterstützen Dich. Es gibt keine dummen Fragen!

Plasmatische und rekombinante Faktor-VIII-Konzentrate

Zur Behandlung werden plasmatische und rekombinante Faktor-VIII-Konzentrate eingesetzt. Plasmatische Faktor-VIII-Konzentrate werden aus menschlichem Blutplasma gewonnen. Rekombinante Faktor-VIII-Konzentrate werden gentechnologisch hergestellt. Sowohl plasmatische als auch rekombinante Faktor-VIII-Konzentrate bieten eine sichere Therapie.