Bist Du schon ein Hämophilie-Experte?

1) Hämophilie ist eine… ?
Richtig! Die Hämophilie wird auch Bluterkrankheit genannt und ist eine angeborene Störung der Blutgerinnung. Das Wort Hämophilie kommt aus dem Griechischen und heißt so viel wie „zum Bluten neigen" (Häm- = Blut, philia = Neigung).
Falsch! Richtig ist a: Die Hämophilie wird auch Bluterkrankheit genannt und ist eine angeborene Störung der Blutgerinnung. Das Wort Hämophilie kommt aus dem Griechischen und heißt so viel wie „zum Bluten neigen" (Häm- = Blut, philia = Neigung).
2) Was machen die Gerinnungsfaktoren?
Richtig! Die Gerinnungsfaktoren helfen, dass das Blut gerinnt und man aufhört zu bluten. Im menschlichen Blut schwimmen neben den roten und weißen Blutkörperchen auch Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren. Die Blutplättchen reparieren Risse und Verletzungen an den Blutgefäßen (Venen und Adern). Die Blutplättchen schaffen das aber nicht allein, sie brauchen die Hilfe von den Gerinnungsfaktoren, um die Verletzung sicher zu verstopfen.
Falsch! Richtig ist b: Die Gerinnungsfaktoren helfen, dass das Blut gerinnt und man aufhört zu bluten. Im menschlichen Blut schwimmen neben den roten und weißen Blutkörperchen auch Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren. Die Blutplättchen reparieren Risse und Verletzungen an den Blutgefäßen (Venen und Adern). Die Blutplättchen schaffen das aber nicht allein, sie brauchen die Hilfe von den Gerinnungsfaktoren, um die Verletzung sicher zu verstopfen.
3) Kann man Blutungen sehen?
Richtig! Außer den äußerlichen Blutungen, kann man auch im Körper bluten, zum Beispiel in Muskeln oder Gelenken. Diese inneren Blutungen müssen auch gestoppt werden. Deshalb musst Du immer gleich Deinen Eltern oder einem anderen Erwachsen sagen, wenn Du hingefallen bist oder wenn es in einem Gelenk kribbelt und warm wird. Sie können helfen und haben darin Erfahrung, ob man Faktor braucht oder ein Kühlpad ausreicht.
Falsch! Richtig ist c: Nicht alle Blutungen kann man sehen, manchmal sind sie auch im Körper versteckt, zum Beispiel in Muskeln oder Gelenken. Diese inneren Blutungen müssen auch gestoppt werden. Deshalb musst Du immer gleich Deinen Eltern oder einem anderen Erwachsen sagen, wenn Du hingefallen bist oder wenn es in einem Gelenk kribbelt und warm wird. Sie können helfen und haben darin Erfahrung, ob man Faktor braucht oder ein Kühlpad ausreicht.
4) Wie kann man Hämophilie behandeln?
Richtig! Man behandelt die Hämophilie mit Gerinnungsfaktorkonzentrat. Der Gerinnungsfaktor, der im Blut fehlt oder nicht gut funktioniert, wird aus menschlichem Blutplasma oder gentechnologisch hergestellt. Wenn man eine schwere Hämophilie hat, hat man so gut wie gar keinen eigenen Faktor im Blut. Dann blutet man ganz lange auch bei kleinen Verletzungen und manchmal sogar ohne eine Verletzung. Daher bekommt man regelmäßig mehrmals in der Woche Faktor direkt ins Blut gespritzt, damit immer ein bisschen Faktor im Blut ist. Man nennt das eine Dauerbehandlung oder vorbeugende Behandlung (Prophylaxe).
Falsch! Richtig ist b: Man behandelt die Hämophilie mit Gerinnungsfaktorkonzentrat. Der Gerinnungsfaktor, der im Blut fehlt oder nicht gut funktioniert, wird aus menschlichem Blutplasma oder gentechnologisch hergestellt. Wenn man eine schwere Hämophilie hat, hat man so gut wie gar keinen eigenen Faktor im Blut. Dann blutet man ganz lange auch bei kleinen Verletzungen und manchmal sogar ohne eine Verletzung. Daher bekommt man regelmäßig mehrmals in der Woche Faktor direkt ins Blut gespritzt, damit immer ein bisschen Faktor im Blut ist. Man nennt das eine Dauerbehandlung oder vorbeugende Behandlung (Prophylaxe).
5) Bluter bluten…
Richtig! Durch Hämophilie blutet man länger aus einer Wunde als ganz gesunde Menschen.
Falsch! Richtig ist c: Durch Hämophilie blutet man länger aus einer Wunde als ganz gesunde Menschen.
6) Wie kann man die menschlichen Gerinnungsfaktorkonzentrate unter anderem herstellen?
Richtig! Man kann die Gerinnungsfaktoren aus menschlichem Blutplasma von gesunden Menschen herstellen. Um den Faktor weiter zu reinigen, werden viele verschiedene Schritte eingesetzt, damit der Faktor die Blutung stillen kann. Es gibt noch eine zweite Möglichkeit, den Faktor herzustellen. Dazu wird das Gen für den Faktor in tierische Zellen (meistens sind das Hamsterzellen) eingebaut, so dass diese Zellen den Faktor produzieren können. Auch hier muss der Faktor gereinigt werden, damit keine Krankheitserreger oder schädliche Teile der Zellen ins Gerinnungsfaktorkonzentrat kommen.
Falsch! Richtig ist a: Man kann die Gerinnungsfaktoren aus menschlichem Blutplasma von gesunden Menschen herstellen. Um den Faktor weiter zu reinigen, werden viele verschiedene Schritte eingesetzt, damit der Faktor die Blutung stillen kann. Es gibt noch eine zweite Möglichkeit, den Faktor herzustellen. Dazu wird das Gen für den Faktor in tierische Zellen (meistens sind das Hamsterzellen) eingebaut, so dass diese Zellen den Faktor produzieren können. Auch hier muss der Faktor gereinigt werden, damit keine Krankheitserreger oder schädliche Teile der Zellen ins Gerinnungsfaktorkonzentrat kommen.
7) Was ist die schwerwiegendste Nebenwirkung bei Behandlung mit Faktorkonzentrat?
Richtig! Die schwerwiegendste Nebenwirkung bei Behandlung mit Faktorkonzentrate ist die Bildung sogenannter Hemmkörper gegen Faktor VIII. Der eigene Körper sieht den Gerinnungsfaktor, den man ins Blut spritzt, als fremd und gefährlich an. Daher produziert der Körper einen sogenannten Hemmkörper gegen den fehlenden Gerinnungsfaktor. Dieser Hemmkörper „fängt" den Faktor aus dem Faktorkonzentrat ein und bewirkt, dass das verabreichte Faktorkonzentrat im Blut nicht mehr funktionieren kann.
Falsch! Richtig ist a: Die schwerwiegendste Nebenwirkung bei Behandlung mit Faktorkonzentrate ist die Bildung sogenannter Hemmkörper gegen Faktor VIII. Der eigene Körper sieht den Gerinnungsfaktor, den man ins Blut spritzt, als fremd und gefährlich an. Daher produziert der Körper einen sogenannten Hemmkörper gegen den fehlenden Gerinnungsfaktor. Dieser Hemmkörper „fängt" den Faktor aus dem Faktorkonzentrat ein und bewirkt, dass das verabreichte Faktorkonzentrat im Blut nicht mehr funktionieren kann.
8) Wie bemerkt man, dass man einen Hemmkörper gegen Faktor VIII hat?
Richtig! Obwohl man Faktorkonzentrat ins Blut spritzt, kann man vermehrt Blutungen (zum Beispiel mehr blaue Flecken) bekommen, da der Hemmkörper bewirkt, dass das verabreichte Faktorkonzentrat im Blut nicht mehr funktionieren kann. Sicher kann man aber nur sein, wenn man das Blut beim Arzt im Hämophilie-Zentrum untersuchen lässt.
Falsch! Richtig ist b: Obwohl man Faktorkonzentrat ins Blut spritzt, kann man vermehrt Blutungen (zum Beispiel mehr blaue Flecken) bekommen, da der Hemmkörper bewirkt, dass das verabreichte Faktorkonzentrat im Blut nicht mehr funktionieren kann. Sicher kann man aber nur sein, wenn man das Blut beim Arzt im Hämophilie-Zentrum untersuchen lässt.
9) Wie kann man einen Hemmkörper gegen Faktor VIII behandeln?
Richtig! Eine Möglichkeit, um den Hemmkörper gegen Faktor VIII wieder weg zu bekommen, kann die langsame Gewöhnung des Körpers an den „fremden" Faktor sein. Häufig bekommt man dabei über viele Wochen ganz häufig große Mengen von einem plasmatischen Faktor-VIII-Konzentrat, dass auch viel von-Willebrand-Faktor mit drin hat. Man vermutet, dass der von-Willebrand-Faktor den Faktor VIII schützt und deshalb wichtig ist. Durch die Behandlung kann sich der Körper an den Faktor gewöhnen und hört auf den Hemmkörper zu machen, so dass man das Faktorkonzentrat wieder normal spritzen kann und nicht mehr so häufig blutet.
Falsch! Richtig ist a: Eine Möglichkeit, um den Hemmkörper gegen Faktor VIII wieder weg zu bekommen, kann die langsame Gewöhnung des Körpers an den „fremden" Faktor sein. Häufig bekommt man dabei über viele Wochen ganz häufig große Mengen von einem plasmatischen Faktor-VIII-Konzentrat, dass auch viel von-Willebrand-Faktor mit drin hat. Man vermutet, dass der von-Willebrand-Faktor den Faktor VIII schützt und deshalb wichtig ist. Durch die Behandlung kann sich der Körper an den Faktor gewöhnen und hört auf den Hemmkörper zu machen, so dass man das Faktorkonzentrat wieder normal spritzen kann und nicht mehr so häufig blutet.
10) Was sollten Hämophile immer bei sich tragen?
Richtig! Auf dem Notfallausweis steht, dass man an Hämophilie erkrankt ist und welche Medikamente man braucht. Das ist wichtig, damit im Notfall alle wissen, dass man Bluter ist und man gleich die richtige Behandlung mit den richtigen Medikamenten bekommt.
Falsch! Richtig ist a: Einen Notfallausweis. Auf dem Notfallausweis steht, dass man an Hämophilie erkrankt ist und welche Medikamente man braucht. Das ist wichtig, damit im Notfall alle wissen, dass man Bluter ist und man gleich die richtige Behandlung mit den richtigen Medikamenten bekommt.
11) Dürfen Hämophile Sport machen?
Richtig! Menschen mit Hämophilie sollten sogar Sport machen, weil das gut für die Gelenke ist. Allerdings ist es besser Sportarten zu machen, bei denen man sich nicht so leicht verletzt wie zum Beispiel Schwimmen oder Fahrrad fahren. Nicht geeignete Sportarten sind Boxen, Eishockey, Karate, Judo oder Fußball, da es bei diesen Sportarten durch Körperkontakt zu Blutungen kommen kann.
Falsch! Richtig ist c: Menschen mit Hämophilie sollten Sport machen, weil das gut für die Gelenke ist. Allerdings ist es besser Sportarten zu machen, bei denen man sich nicht so leicht verletzt wie zum Beispiel Schwimmen oder Fahrrad fahren. Nicht geeignete Sportarten sind Boxen, Eishockey, Karate, Judo oder Fußball, da es bei diesen Sportarten durch Körperkontakt zu Blutungen kommen kann.
12) Dürfen Hämophile Reisen oder ist das zu gefährlich?
Richtig! Menschen mit Hämophilie können ganz normal in den Urlaub fahren und reisen. Allerdings sollte man immer genug Faktorkonzentrat dabei haben und vorher immer schon mal schauen, wo das nächste Hämophilie-Zentrum ist, damit man weiß, wo man im Notfall hingehen kann. Für hämophile Kinder und Jugendliche gibt es auch spezielle Ferienlager. Da lernt man spannende Sportaktivitäten und kann zudem andere hämophile Jugendliche kennenlernen.
Falsch! Richtig ist b: Menschen mit Hämophilie können ganz normal in den Urlaub fahren und reisen. Allerdings sollte man immer genug Faktorkonzentrat dabei haben und vorher immer schon mal schauen, wo das nächste Hämophilie-Zentrum ist, damit man weiß, wo man im Notfall hingehen kann. Für hämophile Kinder und Jugendliche gibt es auch spezielle Ferienlager. Da lernt man spannende Sportaktivitäten und kann zudem andere hämophile Jugendliche kennenlernen.
 

Die Checkliste: So trainieren Sie mit Erfolg!

  • Planen Sie Sport an den Tagen ein, an dem Sie sich Ihre Prophylaxe spritzen!

  • Machen Sie sich einen Trainingsplan mit Ihren Zielen, in dem Sie eintragen, wann Sie trainieren werden. Zwei bis drei Trainingseinheiten die Woche mit jeweils 20 bis 30 Minuten sind ein guter Anfang.

  • Motivieren Sie andere zum Mitmachen! Zu zweit oder zu dritt macht das Training gleich noch viel mehr Spaß!

  • Tragen Sie passende Kleidung und Schuhe.

  • Trinken Sie ausreichend Mineralwasser oder Fruchtsaftschorlen.

  • Vergessen Sie nicht sich aufzuwärmen!

  • Versuchen Sie gleichmäßig zu atmen und halten Sie nicht die Luft an.

  • Achten Sie auf die richtige Technik! Nur wenn die Übungen richtig ausgeführt werden, ist auch der Trainingseffekt gegeben.

  • Planen Sie zu Beginn lieber mehr Wiederholungen mit leichteren Schwierigkeitsgraden statt wenige Wiederholungen mit schweren Schwierigkeitsgraden.

  • Als grobe Richtlinie für ein Training mit niedrigem bis mittlerem Schwierigkeitsgrad sollten pro Übung zwei bis fünf Sätze mit einer minütigen Pause zwischen den Sätzen absolviert werden. Ein Satz besteht immer aus einer Übung, welche 15 bis 20 Mal wiederholt wird.

  • Abwechslung ist positiv! Um das Training interessant und effektiv zu gestalten, variieren Sie die Zahl der Wiederholung und die Übungen selbst.

  • Falls Sie ein Unwohlsein empfinden oder Anzeichen einer Blutung bemerken, hören Sie mit dem Training auf. Kühlen Sie die Stelle und spritzen Sie Ihr Faktorpräparat. Kontaktieren Sie Ihren Arzt! Je früher Sie die Behandlung starten, desto besser für Sie!

  • Ein verletztes Gelenk muss genug Zeit zur Heilung haben, bevor es wieder belastet wird. Fragen Sie Ihren Arzt um seine Einschätzung, wann Sie wieder mit dem Training beginnen sollten.

Sport mit Hämophilie? Ja klar!

Janis Kalnins ist Diplom-Sportwissenschaftler und hat 2003 das von CSL Behring unterstützte Sportprogramm „Watercise" entwickelt. Watercise ist speziell auf die Bedürfnisse von Hämophilen ausgerichtet und umfasst gelenkschonende Übungen im Wasser. Da nicht immer ein Schwimmbecken zur Verfügung steht, hat Janis Kalnins das Sportprogramm mit neuen Übungen mit Thera-Bändern oder Tubes ergänzt, die sich leicht „auf dem Trockenen" bewerkstelligen lassen. Warum ein solch gezieltes Muskeltraining für Hämophile von Bedeutung ist und was beim Training zu beachten ist, hat uns Janis Kalnins im Folgenden näher erklärt:

Herr Kalnins, warum sind Sport und Muskeltraining besonders für Menschen mit Hämophilie so wichtig?

Durch Sport wird die Koordination verbessert, die Ausdauer gesteigert und damit generell die Gesundheit gestärkt. Die dabei entstehende muskuläre Stabilisation sorgt für einen erhöhten Schutz der Gelenke.

Warum sind die Übungen mit dem Thera-Band oder Tube hierfür besonders von Vorteil?

Das Workout mit dem Thera-Band oder Tube ist vielseitig und spricht viele Muskelgruppen an. Thera-Bänder und Tubes sind darüber hinaus sehr kostengünstig und erlauben das gezielte Training für alle Leistungsstufen durch die verschiedenen Schwierigkeitsgrade der Bänder. Zudem sind die Übungen jederzeit und überall durchführbar und die Verletzungsgefahr ist sehr gering.

Was sollte man bei den Übungen besonders beachten?

Grundsätzlich gilt, dass vor jedem Training die Gelenke erwärmt werden sollten, um Anreiz zur Bildung von Gelenkflüssigkeit zu schaffen. Dies wird am besten erreicht durch leichte Ausdauerübungen und Bewegungsausführungen ohne den Widerstand (z.B. das Thera-Band). Bei der Durchführung der Übungen mit den Bändern ist es sehr wichtig, auf eine korrekte Ausführung zu achten. Wenn Schmerzen auftreten, sollte dies als Warnsignal beachtet werden, die Übung beendet werden und ein Arzt nach seiner Einschätzung befragt werden.

Wie häufig sollte man trainieren?

Ein effektives Krafttraining sollte circa 2mal pro Woche stattfinden, wobei mindestens 48 Stunden Pause zwischen zwei Trainingseinheiten für eine bestimmte Muskelpartie liegen sollten. Dabei sind auch kurze Trainingseinheiten von 15 bis 20 Minuten in Ordnung. Generell ist ein Krafttraining maximal effektiv bis 45 Minuten, darüber hinaus findet kein zusätzlicher Muskelaufbau mehr statt. Um das Training interessant und effektiv zu halten, ist es sinnvoll die Abfolge der Übungen zu variieren. Es gibt Thera-Bänder und Tubes mit verschiedenen Schwierigkeitsgraden.

Sollte man am Anfang besser Bänder mit einem größeren Schwierigkeitsgrad verwenden oder die Übungen häufiger mit einem Band mit kleinerem Schwierigkeitsgrad wiederholen?

Zu Beginn eines Trainingsprogrammes ist es gesünder, die Übungen häufiger mit einem Band mit niedrigem Schwierigkeitsgrad zu wiederholen, um den Bewegungsablauf zu erlernen. Dabei sollte bewusst auf eine saubere Technik und die korrekte Durchführung geachtet werden. Im Allgemeinen benötigen komplexen Bewegungsabläufe über 2000 einzelne Wiederholungen der Bewegung bis das sogenannte „Bewegungslernen" abgeschlossen ist. Danach kann das Training durch höhere Widerstände und geringere Wiederholungszahlen abgewandelt werden.

Wie entspannt man die Muskeln nach den Übungen?

Das Dehnen sollte am Ende einer Trainingseinheit erfolgen. Dabei ist es wichtig die Muskeln nach dem Training zu mobilisieren, aber die ausgepowerte Muskulatur nicht zu intensiv zu dehnen. Das bedeutet, dass die Bewegung ohne Gewicht oder Widerstand ausgeführt wird und die Dehnung nicht voll und allzu lange gehalten wird.

Generell ist wichtig: Haben Sie Spaß dabei und genießen Sie das entspannte Gefühl nach einer anstrengenden Trainingseinheit!

Erfolgsaussichten und Sicherheit

Erfolgsaussichten und Sicherheit bei der Verwendung eines von-Willebrand-Faktor-haltigen Faktor-VIII-Präparats in der Therapie zur dauerhaften Beseitigung von Hemmkörpern

In der Ende 2013 veröffentlichten Arbeit berichten Dr. Carmen Escuriola-Ettingshausen und PD Dr. Wolfhart Kreuz über die Erfolgsraten und die Sicherheit eines von-Willebrand-Faktor-haltigen Faktor-VIII-Präparats in der Immuntoleranzinduktion (oder Immuntoleranztherapie, kurz ITT) zur Beseitigung von Hemmkörpern bei Patienten mit schwerer Hämophilie A (FVIII-Mangel). Mit dem Vorhandensein von Hemmkörpern ist ein stark erhöhtes Blutungsrisiko verbunden, das lebensbedrohliche Blutungen zur Folge haben kann. Durch die ITT wird versucht, das Immunsystem des Betroffenen an den von außen zugeführten Gerinnungsfaktor zu gewöhnen, um nach Beseitigung des Hemmkörpers und des damit einhergehenden hohen Blutungsrisikos wieder mit der normalen FVIII-Prophylaxe-Behandlung fortfahren zu können.

In dieser Arbeit wurden die Ergebnisse aus 6 Studien vorgestellt, die im Zeitraum von Januar 1980 bis Oktober 2012 verfasst bzw. veröffentlicht worden waren. Die Menge an Hemmkörpern im Blut wird in Bethesda-Einheiten (BE) gemessen. Wenn dieser Wert kleiner als 5 BE ist, gilt die Hemmkörpermenge (Inhibitorrate) als niedrig, man spricht von einem Low-Responder. Bei Werten höher als 5 BE spricht man von einem High-Responder. Diese 6 Studien umfassten Daten von 32 Kindern und 9 Erwachsenen, darunter 5 Low-Responder und 36 High-Responder. Die 36 High-Responder Patienten wurden wiederum unterteilt in Patienten mit guter Prognose und Patienten mit schlechter Prognose. Als gute Prognosefaktoren gelten dabei ein Alter unter 7 Jahren, ein Inhibitortiter von weniger als 10 BE vor Beginn der ITT, ein maximaler Titer von weniger als 200 BE, eine Zeitspanne weniger als 2 Jahren zwischen Hemmkörperdiagnose und ITT-Beginn und keine vorangegangene fehlgeschlagene ITT. Die dauerhafte Beseitigung des Hemmkörpers durch eine ITT mit dem von-Willebrand-Faktor-haltigen FVIII-Präparat war bei allen Low-Respondern und bei allen High-Respondern mit guter Prognose erfolgreich. Darüber hinaus konnten 73% (24 von 33) der High-Responder mit schlechten Prognosefaktoren, wie z.B. einer bereits fehlgeschlagenen ITT, erfolgreich behandelt werden. Es wurden bei keinem Patienten Thrombosen festgestellt und kein erneutes Auftreten eines Hemmkörpers in der nachfolgenden Beobachtungszeit dokumentiert. Daher scheint die ITT mit dem von-Willebrand-Faktor-haltigen Faktor-VIII-Präparat auch bei Patienten mit schlechten Prognosefaktoren oder mit bereits fehlgeschlagener ITT erfolgsversprechend zu sein.

Die Autoren vermuten, dass eine der Schlüsseleigenschaften für die Effizienz des eingesetzten Präparats der relativ hohe Gehalt an von-Willebrand-Faktor im Vergleich zu Faktor VIII sein könnte. Der von-Willebrand-Faktor würde dabei die Stabilität des Faktor VIII erhöhen, indem er den Abbau durch körpereigene Enzyme verhindert und die Bindung von Hemmkörpern an Faktor VIII unterdrückt.

Quelle: Haemophilia. 2014 May;20(3):333-9. (online publiziert im Oktober 2013)
 

Mehr Informationen zu Hemmkörperbildung und Hemmkörpertherapie finden Sie unter:

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