Therapie der Hämophilie B

Wenn Du eine Hämophilie B hast, fehlt Dir der Gerinnungsfaktor IX im Blut. Weißt Du, wie viel Faktor IX Du im Blut hast? Die Angabe ist meist in Prozent (%) angegeben, und man nennt sie „Restaktivität Faktor IX". Die Menge an Faktor IX in Deinem Blut ist seit Deiner Geburt festgelegt und ändert sich nicht im Laufe Deines Lebens.

Wenn Du mehr als ein Prozent FIX hast, hast Du eine milde oder mittelschwere Hämophilie B. Du benötigst keine Dauerbehandlung, sondern eine Behandlung bei Bedarf. Wenn Du akute Blutungen hast, spritzt Du Dir Faktor IX. Oder wenn eine Operation geplant ist, wird Dir kurz vorher Faktor IX gespritzt, damit genügend Faktor für eine gute Blutstillung in Deinem Blut vorhanden ist.

Du bekommst den Faktor IX als Konzentrat vom Arzt verordnet. Je nachdem, wie schwer Deine Blutung ist oder wie schwer die geplante Operation ist, kann berechnet werden, wie viel Faktor IX Du brauchst. Der Arzt weiß, welche Menge Faktor IX im Blut für eine gute Blutstillung notwendig ist und spritzt entsprechend viele Einheiten Faktor IX. Oder Du spritzt Dir den Faktor selber. Faktor IX wird immer in eine Vene gespritzt.

Wenn Du weniger als ein Prozent Faktor IX im Blut hast, hast Du eine schwere Hämophilie B. Bei einer schweren Hämophilie können schwere Gelenk- und Muskelblutungen auch nach kleineren Verletzungen oder sogar ohne eine Verletzung spontan auftreten. Daher spritzt Du Dir prophylaktisch Faktor IX, damit der Faktor-IX-Spiegel in Deinem Blut immer bei über einem Prozent liegt. So werden spontane Blutungen vermieden. Damit dies erreicht wird, spritzt Du Dir ein- bis zweimal pro Woche den Faktor. Das hat mit der sogenannten Halbwertszeit des Faktor IX zu tun. Nach ca. 25 Stunden wird die Hälfte des Faktor IX im Blut abgebaut. Damit trotzdem immer mehr als ein Prozent Faktor IX im Blut ist, wird ein- bis zweimal pro Woche gespritzt.

Wenn trotz der regelmäßigen Faktorgabe Blutungen auftreten, musst Du sofort zusätzlich Faktor IX spritzen. Blutungen müssen so schnell wie möglich gestoppt werden, um dauerhafte Schäden zu vermeiden. Du selbst kennst Deinen Körper am besten und kannst am besten auf mögliche Anzeichen reagieren. Wenn Du merkst, dass vermehrt Blutungen auftreten, kann die Dosierung an Faktor IX zu niedrig sein. Sprich auf jeden Fall mit Deinem Arzt darüber. Jede Blutung schadet Deinem Körper und sollte vermieden werden! Auch wenn Du schon lange Faktor spritzt, ist es wichtig, dass Du regelmäßig zur Untersuchung zum Arzt gehst und auch alle Fragen stellst, die Dich bewegen. Auch wenn Du Dich schon gut mit der Hämophilie auskennst, können immer neue Fragen auftauchen. Das ist vollkommen normal. Dein Arzt oder die Hämophilieschwester unterstützen Dich. Es gibt keine dummen Fragen!

Zur Behandlung werden plasmatische und ein rekombinantes Faktor-IX-Konzentrat eingesetzt. Plasmatische Faktor-IX-Konzentrate werden aus menschlichem Blutplasma gewonnen. Das rekombinante Faktor-IX-Konzentrat wird gentechnologisch hergestellt. Sowohl plasmatische als auch das rekombinante Faktor-IX-Konzentrat bieten eine sichere Therapie.