Therapie der Hämophilie B

Betroffenen mit einer Hämophilie B fehlt der Blutgerinnungsfaktor IX oder er ist nicht in ausreichendem Maße im Blut vorhanden. Bei einer Hämophilie A fehlt der Blutgerinnungsfaktor VIII.
Die Therapie der Hämophilie B richtet sich nach der Menge an Faktor IX, die im Blut gemessen wird.
Blutgerinnungsfaktor IX steht für die Therapie der Hämophilie B in Form von Konzentraten zur Verfügung. Das Maß für den Faktor IX sind Internationale Einheiten (I.E.), aber meist spricht man nur von Einheiten. Ausgehend von der Restaktivität an Faktor IX und dem gewünschten Zielspiegel kann der Arzt berechnen, wie viele Einheiten Faktor IX der Patient benötigt.
Für die Therapie stehen Konzentrate zur Verfügung, die auf verschiedene Weise gewonnen werden können. Es gibt Faktor-IX-Konzentrate, die aus menschlichem Blutplasma gewonnen werden. Diese nennt man plasmatische Faktor-IX-Konzentrate. Es gibt auch ein gentechnisch hergestelltes Faktor-IX-Konzentrat. In diesem Falle spricht man von einem rekombinanten Faktor-IX-Konzentrat. Sowohl plasmatische als auch rekombinante Faktor-IX-Konzentrate bieten eine sichere und zuverlässige Therapie der Hämophilie B.

Betroffene mit einer schweren Hämophilie B spritzen sich in der Regel in Absprache mit ihrem Arzt ein- bis zweimal pro Woche den Faktor IX. Durch diese regelmäßige Faktorgabe wird der Faktor-IX-Spiegel dauerhaft angehoben und spontane Blutungen werden vermieden. Der Faktor IX wird – wie jedes andere Eiweiß im Körper auch – abgebaut. Wenn man messen möchte, wie lange Faktor IX im Blut verbleibt, bestimmt man die Halbwertszeit. Damit ist die Zeit gemeint, in der die Hälfte des vorhandenen Faktor IX abgebaut wird. Diese Halbwertszeit liegt bei Faktor IX bei ca. 25 Stunden. Da immer eine bestimmte Menge Faktor IX im Blut vorhanden sein sollte, muss er jeden dritten oder vierten Tag gespritzt werden.